Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) – это тяжелое эндокринное заболевание, которое поражает кору надпочечников и в 80 % случаев является аутоиммунным. Патология мультисимптомная. Своевременная диагностика надпочечниковой недостаточности затруднена, так как ее симптомы часто маскируются болезнью нервной, сердечно-сосудистой системы, других внутренних органов.
Недостаточность надпочечников считается редкой патологией. Распространенность среди населения не превышает 15 случаев на 100 000 человек. В отсутствие лечения недостаточность коры надпочечников приводит к развитию острого гипокортицизма – это жизнеугрожающее состояние.
Врачи-эндокринологи клиники MedEx имеют высокую квалификацию и большой опыт ведения пациентов с болезнью Аддисона. Мы используем современные методы диагностики, препараты последнего поколения, при необходимости собираем консилиумы и составляем индивидуальные планы заместительной терапии.
Причины надпочечниковой недостаточности
В зависимости от уровня поражения органов выделяют первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность. Заболевания имеют разные причины.
Первичный гипокортицизм развивается вследствие поражения коркового вещества и дефицита гормонов кортикоидов. Причины патологии:
- аутоиммунное разрушение коры надпочечников;
- туберкулез надпочечников;
- поражение внутренних органов цитомегаловирусом, грибком, ВИЧ;
- амилоидоз;
- двусторонняя адреналэктомия;
- кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена, ДВС-синдром;;
- адренолейкодистрофия;
- опухоли, метастазы в надпочечниках;
- врожденная гипоплазия коры.
Вторичный гипокортицизм возникает вследствие подавления секреторной функции гипофиза под влиянием внешних факторов. Возможные причины болезни Аддисона:
- длительное лечение глюкокортикоидами;
- кровоизлияние в гипофиз;
- опухоли головного мозга;
- облучение или механическое повреждение гипофиза;
- послеродовый инфаркт (ишемический или септик-эмболический);
- удаление аденомы гипофиза;
- метастазы опухолей в головной мозг.
Рекомендация эксперта
Лечение болезни Аддисона назначается пожизненно. Мы рекомендуем пациентам из групп риска не реже 1 раза в год приходить на осмотр к врачу и сдавать полный спектр анализов. Аутоантитела, которые свидетельствуют о поражении коры надпочечников, можно обнаружить в крови за несколько лет до манифестации болезни.
Вартанян Татьяна Станиславовна
Диетолог, эндокринолог, кандидат медицинских наук
Стаж 26 лет
![Вартанян Татьяна Станиславовна врач диетолог эндокринолог клиники Медекс](images/custom/xvartanyan.jpg.pagespeed.ic.Y0VU9EZDGO.jpg)
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Клинические признаки нарушения развиваются медленно. Большинство пациентов не могут ответить, как давно начались характерные проявления. Симптомы начинают беспокоить человека, когда поражено уже 90 % коры надпочечников и развивается дефицит альдостерона и кортизола. Можно заметить ранние симптомы гипокортицизма во время стресса, в послеоперационный период, на фоне высокой температуры и других провоцирующих ситуаций.
Первым постоянным признаком недостаточной секреции гормонов является быстрая утомляемость и постепенно нарастающая слабость вплоть до полной адинамии. И мужчинам, и женщинам становится сложно справляться с повседневными делами. Длительный сон не восстанавливает силы.
Другие проявления гипокортицизма:
- ухудшение аппетита и потеря массы тела;
- меланодермия – гиперпигментация кожи и слизистых, в том числе десен;
- артериальная гипотензия, головокружение, особенно в положении стоя, ослабление сердечных тонов;
- признаки гиперкалиемии и нарушения проводимости на электрокардиограмме;
- тяга к определенному виду пищи, тошнота, рвота, расстройства стула, другие желудочно-кишечные симптомы, которые по яркости проявления часто принимают за «острый живот»;
- судороги в икроножных мышцах;
- ухудшение памяти, депрессия, снижение концентрации внимания;
- снижение либидо и уменьшение вторичных половых признаков у женщин, что обусловлено хроническим дефицитом надпочечниковых андрогенов;
- симптом «алебастровой кожи» при вторичной надпочечниковой недостаточности.
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Врач тщательно собирает анамнез, изучает жалобы больного, оценивает клиническую картину и назначает дополнительные диагностические исследования:
· Анализ крови на гормоны. При подозрении на болезнь Аддисона оценивают уровень ренина в плазме, кортизола в сыворотке, концентрацию АКТГ, электролитный баланс;
· Стимуляционный тест с АКТГ короткого действия. Анализ при надпочечниковой недостаточности заключается в определении уровня кортизола в крови пациента через 30 и 60 минут после введения Синактена.
После лабораторного подтверждения болезни доктор назначает исследования для определения причины гипокортицизма. Для уточнения диагноза может потребоваться:
- анализ крови на специфические иммунологические маркеры;
- рентген грудной клетки для исключения туберкулезной этиологии;
- компьютерная томография надпочечников;
- анализ крови на гормоны щитовидной железы.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Терапия основана на замещении дефицита гормонов с имитацией физиологического режима выработки кортизола. Вылечить заболевание невозможно, но мы можем компенсировать нехватку биологически активных веществ, остановить процесс разрушения, улучшить качество жизни пациента. Для лечения хронической и острой надпочечниковой недостаточности составляют сложные индивидуальные схемы приема лекарств, в том числе преднизолона, с точным расчетом дозировок.
Пройти полное обследование в Москве можно в клинике MedEx. Запишитесь на прием по телефону.
Источники
1. Бирюкова Е. В., Ганенкова Е. С., Лованова М. Д. Хроническая надпочечниковая недостаточность в практике клинициста. – Consilium Medicum, Москва, 2019 г.
2. Акбашева Д. А. Первичная надпочечниковая недостаточность. – ЭНДОКРИНОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение, № 3, 2018 год.