Болезнь Паркинсона поражает нейроны головного мозга и снижает выработку дофамина — важнейшего медиатора нервной системы. Это хроническая патология прогрессирующего характера.
Болезнь Паркинсона проявляется двигательными нарушениями: слабостью мышц, ограниченностью движений, тремором конечностей и головы в состоянии покоя. Возможно развитие психических отклонений, снижение интеллекта. В настоящее время патология считается неизлечимой. Эффективных лекарств не существует.
По статистике, около 4 млн человек в мире испытывают симптомы болезни Паркинсона. Больше всего случаев регистрируется в возрастной группе 55–65 лет, но встречаются и более молодые пациенты — 30–40 лет. Существует также ювенильная форма болезни Паркинсона, которая поражает подростков до 20 лет. Мужчины страдают от этой патологии чаще, чем женщины. Болезнь Паркинсона была диагностирована у таких известных людей, как Папа Римский Иоанн Павел II, Билл Гейтс, Сальвадор Дали, Валентин Гафт.
Этиология
В нейронах здорового человека синтезируется дофамин — особый гормон, который отвечает за передачу нервных импульсов к зонам головного мозга для контроля движения тела. Клетки сосредоточены в определённом отделе — чёрной субстанции. Достаточная выработка дофаминов обеспечивает плавные, чёткие движения, хорошую координацию.
Когда нейроны отмирают, выработка гормона снижается. Гибель 60–80% функциональных клеток вызывает угнетение отделов головного мозга, проявляются первые симптомы болезни Паркинсона. Процесс атрофии нейронов называют нейродегенерацией. Протекающие механизмы необратимы и экспансивно распространяются по всему головному мозгу.
Причины развития болезни Паркинсона
Механизмы возникновения патологии не изучены, поэтому точные причины назвать невозможно.
Врачи определяют только ряд провоцирующих факторов:
1. Наследственная предрасположенность. Генетика повышает риск, но не гарантирует развития болезни Паркинсона. Всего у 15% пациентов в роду есть люди с нейродегенеративными нарушениями.
2. Долгое проживание в районе с плохой экологией. Соли тяжёлых металлов, гербициды, пестициды, химические удобрения накапливаются в организме. Хроническое отравление провоцирует развитие болезни или усиливает её симптомы.
3. Естественное старение организма и отмирание нейронов. Более 80% случаев болезни Паркинсона развивается в пожилом возрасте без явных предпосылок. В группе риска люди старше 65 лет.
4. Лекарственная интоксикация. Зарегистрированы случаи паркинсонизма вследствие отравления медикаментами, нейролептиками, наркосодержащими веществами.
5. Патологии мозга. У двоих из десяти пациентов болезнь Паркинсона развивается как осложнение после инсульта, черепно-мозговой травмы, энцефалита и т. д. Известен также опухолевый тип патологии. Рост новообразования вызывает компрессию тканей головного мозга и постепенное отмирание нейронов. После удаления опухоли симптомы могут исчезнуть полностью или частично.
6. Воздействие вредных производственных факторов. В мировой медицинской практике установлены случаи паркинсонизма на фоне отравления марганцем. В группе риска профессиональные сварщики, которые вдыхают пары этого химического элемента. Спровоцировать болезнь может метанол и ряд других токсичных веществ.
В зависимости от причины развития различают две формы болезни.
Первичный паркинсонизм, или болезнь Паркинсона, вызван спорадическим отмиранием нервных клеток. Изменения необратимые.
Вторичный паркинсонизм вызван травматическими, инфекционными повреждениями головного мозга. Со многими проявлениями патологии удаётся справиться, вылечив основное заболевание. Вторичный паркинсонизм может возникнуть в любом возрасте.
Симптомы и стадии болезни
В зависимости от тяжести симптомов течение болезни Паркинсона разделяют на несколько стадий. Для классификации используют шкалу Хен-Яр, разработанную в 1967 году докторами Маргарет Хен и Мелвином Яр:
- Нулевая стадия. Явных симптомов болезни Паркинсона не наблюдается. Отклонения можно заметить только при тщательном обследовании нервной системы.
- Первая стадия. Появляется незначительный тремор одной из конечностей в состоянии покоя. Больной может заметить нарушения в работе пальцев рук, бессонницу, частое подавленное настроение. Движения становятся более медленными и не такими размашистыми, как раньше. Например, при ходьбе рука остаётся прижатой к телу. Острота ума на ранних этапах болезни сохраняется.
- Полуторная (промежуточная) стадия. Дрожание руки становится хорошо заметным и может исчезать во время сна. У пациента портится почерк, буквы становятся мелкими, затрудняется моторика пальцев. Ощущается скованность движений в шее и верхней части спины.
- Вторая стадия. Дрожательный синдром выражен с правой и с левой стороны, трясётся голова. Нарушается подвижность лицевых мышц, работа потовых желёз. Кожа становится жирной. Наблюдается постоянное потоотделение, которое не зависит от температуры или физической нагрузки. На второй стадии болезни Паркинсона человек ещё справляется с повседневными делами, но в его движениях уже видна заторможенность. Тремор усиливается при стрессе, эмоциональном возбуждении, тревоге. Развивается шаркающая походка, как будто человек идёт по скользкому льду. Признаки болезни очевидны для окружающих.
- Третья стадия. Заболевание прогрессирует, двигательная активность становится минимальной. Пациент всё чаще принимает вынужденную позу «просителя», в которой чувствует себя относительно комфортно (мышечная ригидность). Становится трудно начинать движение и останавливаться, утрачивается контроль над телом. Дегенеративные процессы в головном мозге вызывают паралич лицевых мышц — лицо приобретает вид маски (гипомимия). К тремору конечностей и головы может добавиться дрожание нижней челюсти, век, снижение обоняния, урежение сглатывания и моргания, проблемы с мочеиспусканием. Речь становится тихой, монотонной, лишённой выражения (гипофония). В третьей стадии часто наблюдаются постуральные нарушения, например, асимметрия вытянутых рук. Во время движения человек может неожиданно остановиться или упасть на спину (ретропульсия).
- Четвёртая стадия. К первым признакам болезни Паркинсона добавляются нарушения вестибулярного аппарата. Человеку сложно координировать работу рук и ног во время ходьбы, трудно удерживать равновесие. На четвёртой стадии болезни пациенту для обеспечения ежедневных потребностей необходима помощь со стороны. Возможно развитие слабоумия.
- Пятая стадия. Больной не может самостоятельно передвигаться, есть, посещать туалет. Мочеиспускание происходит самопроизвольно. Нарушается способность говорить и понимать обращённую речь. Пятая стадия часто осложняется деменцией, хронической депрессией, снижением уровня интеллекта.
У молодых людей начальная стадия болезни Паркинсона часто проявляется болезненными мышечными сокращениями в ногах и в руках. Правильный диагноз ставят не во всех случаях. Клиническая картина очень похожа на артрит.
Формы болезни Паркинсона
Формы:
1. Акинетико-ригидная. Преобладают симптомы, вызванные повышением мышечного тонуса, вплоть до полной обездвиженности.
2. Дрожательная. Сильно выраженный тремор конечностей и нижней челюсти.
3. Смешанная. Заболевание начинается с тремора рук, позднее появляются нарушения в движениях.
Диагностика болезни Паркинсона
Диагноз устанавливают клинически. Пациенту необходимо пройти осмотр у врача и комплексное обследование. В первую очередь проводится дифференциальная диагностика болезни Паркинсона от таких патологий, как эссенциальный тремор, лекарственный и сосудистый паркинсонизм, мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич.
Что может назначить врач:
1. Сбор анамнеза. Имеет значение образ жизни пациента, его наследственность, наличие сопутствующих заболеваний и провоцирующих факторов. На вопросы врача необходимо отвечать максимально честно.
2. Осмотр. Невролог проводит простые манипуляции, которые уже на первом приёме позволяют оценить степень нарушения.
3. ПЭТ-сканирование. Метод позволяет определить снижение уровня дофамина в головном мозге. Технология достаточно дорогая, оборудование есть не во всех клиниках, поэтому ПЭТ назначают только в спорных случаях.
4. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). По результатам обследования специалист может сказать, в каком участке головного мозга протекает патологический процесс.
5. Ультразвуковая диагностика сосудов шеи. Обследование необходимо для исключения последствий ишемических атак и инсультов.
В Швеции сотрудниками университета в Лунде разработана методика определения болезни Паркинсона по анализу крови. Диагноз ставят по наличию особого белка Nfl. Пока методика проходит клинические исследования, но учёные планируют запустить тест в широкое производство. Предполагается, что анализ крови снизит число врачебных ошибок и повысит эффективность лечения на ранних стадиях.
Весь процесс диагностики можно условно разделить на несколько этапов:
1. Распознавание паркинсонизма. Первичный диагноз ставят при наличии гипокинезии в сочетании с одним из дополнительных признаков: ригидность мышц, тремор покоя, постуральная неустойчивость в отсутствии зрительных, мозжечковых или вестибулярных нарушений.
2. Исключение заболеваний со схожей клинической картиной. Диагноз ставят под сомнение при появлении продолжительных ремиссий, при наличии в анамнезе инсультов, инфекционных заболеваний, симптома Бабинского. Если до первых признаков болезни Паркинсона пациент принимал нейролептики или другие серьёзные препараты, потребуется ряд дополнительных исследований для уточнения патологии.
3. Выявление характерных симптомов. Помимо внешних проявлений болезни, анализируют данные, полученные в ходе обследования.
Лечение болезни Паркинсона
Консультированием пациентов занимается врач-невролог. Задачей специалиста является снижение тяжести симптоматики. Необходимо максимально сохранять качество жизни больного, не допускать его страдания. Комплексная терапия при болезни Паркинсона подбирается индивидуально и включает приём медикаментов, курсы лечебной физкультуры, массажа, а также хирургическое лечение.
На всех этапах необходим профессиональный уход. В терминальной стадии болезни Паркинсона человек не может сам себя обслуживать, он не встаёт с постели, не способен сам принимать пищу и воду. Для поддержания жизнедеятельности иногда требуются сложные процедуры: зондовое кормление, внутривенные инъекции, капельницы и т. д. Специалисты рекомендуют родственникам больных пользоваться услугами специализированных гериатрических центров или сиделок, которые обучены всем необходимым манипуляциям. Это оптимальное решение для улучшения состояния больного и снятия нагрузки с его близких.
Назначение лекарств
Медикаментозная терапия помогает уменьшить тремор, улучшить координацию движений, сохранить ясный рассудок. Лекарства способствуют выработке дофамина в клетках головного мозга или заменяют его.
Какие препараты используются:
1. Леводопа. Препарат стал первым эффективным средством против паркинсонизма. Его действие направлено на восполнение недостатка дофамина. В современных препаратах Леводопа комбинируется с другими активными веществами, которые снижают риск развития побочных эффектов.
2. Мадопар. Лекарство с несколькими действующими компонентами, выпускается в разных формах. Пациенты с ранней стадией болезни Паркинсона могут принимать капсулы, а при нарушении функции глотания назначается диспергируемое средство.
3. Амантадин. Блокатор глутаматных рецепторов. Вещество уменьшает обратный захват дофамина, стимулирует его синтез в нейронах, защищает клетки чёрной субстанции от разрушения. Приём лекарства помогает снизить гипокинезию и ригидность.
4. Миралекс. Препарат назначается для монотерапии или в комплексе с Леводопой, но на поздних стадиях болезни. Наблюдается множество побочных эффектов, поэтому важно принимать лекарство под наблюдением врача.
5. Ротиготин. Агонист дофаминовых рецепторов. Выпускается в форме пластыря — трансдермальной терапевтической системы. Пациент должен ежедневно наклеивать новый кусочек. Средство эффективно на ранних стадиях паркинсонизма.
6. Ингибиторы моноаминооксидазы. Действующее вещество замедляет процессы окисления дофамина. В результате концентрация гормона в синапсах увеличивается, улучшается проводимость нервных импульсов. При ранней диагностике лечение ингибиторами МАО позволяет отсрочить приём Леводопы на несколько месяцев.
7. Мидокалм. Используется как вспомогательное лекарство для снижения мышечного тонуса.
8. Витамины. Показан приём препаратов группы В для улучшения состояния нервной системы.
9. Холинолитики. Артан, Циклодол и другие лекарства помогают уменьшить дрожательный синдром. Положительный эффект может сопровождаться сильными побочными явлениями, такими как спутанность сознания, сухость во рту, галлюцинации. Лечение холинолитиками требует постоянного врачебного контроля и чаще назначается молодым пациентам.
Правильная терапия быстро даёт результат — больному становится легче.
Лечебная физкультура
Эффективность ЛФК доказана для различных форм болезни Паркинсона. Курс лечебной физкультуры включает простые движения:
- медленные и плавные потягивания;
- вращения рук и плеч;
- скручивание туловища в обе стороны;
- наклоны вправо и влево;
- поочерёдное поднятие прямых ног в положении стоя;
- упражнения на растяжку шеи.
Массаж
Существуют специальные техники для лечения болезни Паркинсона. Массаж проводят курсами по несколько сеансов, воздействуя на разные группы мышц. Это благотворно влияет на неврологический фон, помогает восстановить активность конечностей.
Хирургическое лечение
Вмешательство заключается в глубокой стимуляции подкорковых структур головного мозга (DBS). Во время операции хирург имплантирует в нервные ткани специальные электроды, подключённые к генератору. Источник тока вживляют в районе ключицы. Проводники пропускают под кожей. Генератор формирует электрические сигналы, которые по электродам передаются в определённые зоны головного мозга.
При тяжёлых формах болезни Паркинсона стимуляция помогает уменьшить выраженность симптомов, повысить эффективность лекарств. У пациентов смягчаются или полностью исчезают непроизвольные подёргивания конечностей, тремор. Интенсивность электрических импульсов можно регулировать. Врач настраивает генератор под конкретного пациента, поэтому во время операции человек находится в сознании.
Хирургическое лечение назначают в крайних случаях, так как вмешательство сопряжено с высоким риском инсультов, кровоизлияний, инфицирования головного мозга. Стимуляция помогает справиться с симптомами, но не способна замедлить прогрессирование болезни.
Показания к операции:
- стадия болезни Паркинсона не ниже 3;
- длительность проявления симптомов не менее 5 лет;
- положительная динамика на фоне приёма Леводопы, но плохая переносимость препаратов, которая не позволяет увеличить дозу;
- выраженные дискинезии или моторные флуктуации, которые не поддаются медикаментозной коррекции;
- инвалидизирующий тремор покоя.
Прогнозы при болезни Паркинсона
Продолжительность жизни пациента зависит от многих факторов. Диагностика на ранних стадиях повышает эффективность лечения. Соблюдение всех врачебных рекомендаций помогает долго сохранять качество жизни пациента и увеличивает её продолжительность.
Скорость прогрессирования болезни индивидуальна. Полностью остановить дегенеративные процессы не удастся. С момента возникновения болезни Паркинсона до формирования пятой стадии может пройти несколько месяцев или несколько лет. Нарастание симптоматики неуклонное. Каждый четвёртый пациент в течение 5 лет после постановки диагноза становится инвалидом или погибает.
В среднем при раннем начале (до 39 лет) продолжительность жизни составляет около 35–40 лет. Если диагноз поставлен в 40–65 лет, пациент может дожить до глубокой старости, более 80 лет. Наиболее осторожный прогноз для пожилых людей: болезнь Паркинсона после 65 лет неизменно приводит к летальному исходу. Средняя продолжительность жизни — 5 лет.
Профилактика болезни Паркинсона
Предотвратить нейродегенеративные изменения в головном мозге невозможно. Аномальные процессы начинают развиваться задолго до появления первых симптомов. Можно снизить риск заболевания, придерживаясь общих рекомендаций:
- правильное, дробное питание;
- умеренные физические нагрузки, частые прогулки на свежем воздухе;
- отказ от вредных привычек, алкоголя;
- спокойствие, сохранение самообладания в стрессовых ситуациях;
- регулярная тренировка памяти и мышления, например, освоение новых профессий, навыков;
- общение в социуме.
Что ещё важно знать о болезни Паркинсона
1. Специфические препараты часто вызывают побочные эффекты. Необходим подбор дозировки, адаптация организма, которая может занимать несколько месяцев. Постепенно нежелательные явления проходят.
2. Многолетнее медикаментозное лечение может приводить к феномену флуктуации. Эффективность лекарств уменьшается, развиваются непроизвольные мышечные подёргивания.
3. Правильный подбор препаратов — это не панацея в лечении болезни Паркинсона. Важно изменить образ жизни для сохранения здоровья.
Диагностика и лечение болезни Паркинсона в Москве
В клинике MedEx вам предоставят подробную консультацию по лечению болезни Паркинсона и правилам ухода за пациентами с деменцией. В нашем центре вы можете пройти комплексную диагностику по доступной цене. Чтобы записаться на приём, позвоните по телефону, указанному на сайте.